白塞氏病是一种原因不明 多系统损害的细小血管炎症疾病。临床是慢性进行性、复发性的过程。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节是常发病的部位,自1937年Bchcet首先在土耳其报告本病后,世界各地陆续有报导。我国从1957年开始报告该病,至今总数已在1 000例以上,病病累及神经系统时称神经白塞氏病。国外报告神经白塞氏病占白塞氏病的10% ~28%,国内报导约占2.8% ~10% ,这可能与该病需较长时间后开始出现神经症状有关。白塞氏病发病年龄自4~70岁。l6~40岁多见,男女之比为3:4。神系统受累波及中枢和外周神经。脑膜、 内囊是好发部位,白质病变多于灰质。神经病理学特征为弥漫性、轻度脑膜脑炎性改变、围绕着小血管周围的淋巴细胞浸润,局部脑组织水肿或坏死,灰质或白质弥漫
脱髓鞘和斑痕形成。由于损害的部位不一,故临床表理极其多样,常出现头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、共济失调或精神异常等极为复杂的多样症状。从基本症状发生到出现神经系统症状2 至27年,平均6.5年,但有5% 左右的病例以神经症状为该病之首发表现。病程大多经过缓慢,有加重和不全缓解期,病程进展期可出现一个或多个部位受损的神经症状。临床卜要多发件硬化鉴别。