白塞氏病，又称贝赫切特病，是一种罕见的、病因不明的慢性系统性血管炎症性疾病。它以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为典型特征，属于全身性血管炎的一种。
其中，皮肤血管炎是白塞氏病最常见且具有标志性的临床表现之一。它并非一种独立的疾病，而是白塞氏病累及皮肤和皮下血管系统后引发的炎症反应。
白塞氏病皮肤血管炎的主要特点：
1. 病理基础：本质是白细胞碎裂性血管炎，即小血管（特别是毛细血管后微静脉）壁因免疫复合物沉积等原因发生炎症和坏死。
2. 常见皮损类型：
* 结节性红斑样损害：最常见，多见于下肢，表现为触痛的红色或紫红色皮下结节。
- 毛囊炎样损害：类似痤疮的丘疹或脓疱，但分布更广，且与寻常痤疮不同。
- 针刺反应阳性：这是白塞氏病较特异的皮肤表现。患者在注射、抽血或针刺部位（皮肤受轻微外伤后）24-48小时内，会出现红斑、丘疹或脓疱。此现象对该病的诊断有重要参考价值。
- 其他：还可出现多形红斑样皮疹、浅表性游走性血栓性静脉炎等。
皮肤病变与系统性疾病的关系
皮肤血管炎的出现，往往是全身血管存在炎症的一个“窗口”和信号。它提示疾病处于活动期，并可能伴有其他器官系统的受累，如：
- 眼部：葡萄膜炎、视网膜血管炎，可致视力下降甚至失明。
- 关节：关节炎。
- 神经系统：头痛、脑膜脑炎等。
- 消化道：溃疡、腹痛、出血。
- 大血管：动脉瘤、血栓形成。
诊断与治疗
白塞氏病的诊断主要依据国际研究小组制定的临床标准，皮肤表现（特别是针刺反应阳性）是核心诊断标准之一。治疗目标是控制炎症、缓解症状、预防复发和重要脏器损害。
- 局部治疗：针对皮肤溃疡和皮疹，可使用外用皮质类固醇药膏、抗生素软膏等。
- 系统治疗：根据病情严重程度，选用秋水仙碱、沙利度胺、糖皮质激素、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环孢素）以及生物制剂（如抗TNF-α药物）等。
白塞氏病皮肤血管炎是该系统性血管炎疾病在皮肤上的关键表现。它不仅是诊断的重要线索，其活动程度也常反映全身疾病的状况。对于出现反复、多发性口腔/生殖器溃疡伴特征性皮损的患者，应警惕白塞氏病的可能，并及时前往风湿免疫科进行系统评估和规范治疗，以改善长期预后。
